Что такое нефротический синдром и как его лечить

В основе нефротического синдрома лежат нарушения, имеющие невоспалительную природу. Изменяются структура и функции почечных клубочков и канальцев. Процесс может охватывать как одну почку, так и обе сразу. Наиболее часто этот синдром встречается у детей до 5 лет и у взрослых в возрасте до 35–40 лет. Устаревшим синонимом нефротического синдрома является термин «нефроз».

Определение и виды нефротического синдрома

Нефротический синдром — это совокупность клинических признаков, которая развивается при многих заболеваниях почек. Для этой патологии характерно содержание в моче белка в больших количествах и снижение его в сыворотке крови. Кроме того, в крови значительно увеличивается количество холестерина и жирных кислот. Клинически синдром проявляется массивными отёками.

Существует несколько классификаций нефроза. Исходя из причин, различают следующие виды:

• липоидный нефроз — сопровождается нарушением в организме белкового и жирового обмена. В результате происходит вымывание белков и накопление липидов (жиров) в стенках сосудов;
• некротический нефроз подразумевает омертвение тканей почки. Наблюдается при недостатке кровоснабжения почки или тяжёлых интоксикациях (в этом случае говорят о токсическом нефротическом синдроме). Разновидностью некротического является посттрансфузионный нефроз. Он развивается при переливании крови, если процедура была проведена с нарушениями (неправильно определена группа крови и резус-фактор);
• миоглобинурийный нефроз часто наблюдается у людей, страдающих алкогольной или наркотической зависимостью. У пациента происходит разрушение мышечной ткани с высвобождением белка миоглобина, который накапливается в канальцах почек и нарушает их функции;
• амилоидный нефроз сопровождается накоплением в почках особого вещества амилоида. Это сложное нерастворимое вещество белковой природы не вырабатывается в организме здорового человека. Иммунная система распознаёт амилоид как чужеродный агент и происходит реакция отторжения собственных тканей (аутоиммунная реакция);
• лихорадочный нефроз развивается у пациентов на фоне тяжёлых инфекционных заболеваний. Отёки в этом случае могут не наблюдаться и синдром диагностируют по анализу мочи. После устранения лихорадочного состояния синдром проходит самопроизвольно и не требует специального лечения.

Некротический нефроз является острой разновидностью. Амилоидный, миоглобинурийный и липоидный относятся к группе хронических нефрозов.

Кроме того, нефротический синдром может быть первичным или вторичным. Первичная форма наблюдается собственно при заболеваниях почек, а вторичная служит проявлением других болезней.

Причины формирования патологии

Первичная форма синдрома наблюдается у подавляющего большинства обследованных пациентов. Причинами такого состояния могут быть:

• все виды гломерулонефрита (заболевания почек, при которых поражаются клубочки);
• болезнь Берже — инфекционно-аутоиммунное поражение почечной ткани;
• нефропатическая форма первичного амилоидоза.

В 25% всех случаев синдром начинает формироваться как следствие других системных болезней. В этом случае причиной могут послужить:

• коллагенозы — ревматизм, ревматоидный артрит, системная склеродермия, узелковый периартериит;
• геморрагические васкулиты;
• болезни крови — серповидноклеточная анемия, миеломная болезнь, лимфогранулёматоз;
• аллергические реакции;
• гнойно-воспалительные заболевания — остеомиелит, инфекционный эндокардит, абсцесс лёгкого, туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь;
• тяжёлые инфекции — брюшной тиф;
• паразитарные болезни — трипаносомоз, малярия;
• тромбозы сосудов почек и нижней полой вены;
• нефропатия беременных;
• отравления химическими ядами, лекарственными препаратами, биологическими токсинами (укусы змей или поедание ядовитых грибов);
• переливание крови, несовместимой по резус-фактору или группе;
• сахарный диабет (диабетическая нефропатия).

У детей первых трёх месяцев синдром может быть врождённым. Его развитие обусловлено наследственным фактором или врождёнными инфекциями (краснуха или токсоплазмоз). С 4 до 12 месяцев возможно развитие инфантильного нефроза. Кроме того, у детей диагностируют идиопатический нефроз, причины которого не установлены.

Большинство из формирующих НС заболеваний возникает на иммунной основе, т.е. вследствие осаждения в органах, и прежде всего в почках, иммунных комплексов, фракций комплемента, либо в результате взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны капилляров клубочков с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета. Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с повышением сосудистой проницаемости, клеточной миграции, фагоцитоза, дегрануляции лейкоцитов с высвобождением при этом лизосомальных ферментов, которые повреждают структуру тканей.

К факторам, способствующим развитию нефрозов, относятся:

• снижение иммунитета;
• значительное переохлаждение;
• чрезмерные физические нагрузки;
• психологические стрессы.

Клинические симптомы и варианты течения

Жалобы больных на ранних этапах развития нефроза носят неспецифический характер. Пациенты могут отмечать:

• слабость и повышенную утомляемость;
• головную боль;
• снижение аппетита, потерю веса;
• тошноту и рвоту;
• сухость во рту и жажду;
• тяжесть в поясничной области;
• боль в мышцах.

Мне приходилось наблюдать ребёнка 4 лет, который жаловался на боль в ногах, утомляемость и трудности при ходьбе. Обследование у ортопеда никакой патологии опорно-двигательного аппарата не выявило. Лишь после того, как были сданы биохимические анализы крови и проведены исследования мочи, удалось выявить патологию почек. После проведённого курса лечения у детского нефролога функции почек были восстановлены и жалобы на суставные боли исчезли.

Первым характерным клиническим признаком, позволяющим заподозрить наличие нефроза, являются отёки.
Их развитие может происходить медленно и постепенно, а может быть бурным, буквально за несколько часов. Появление отёков имеет характерную последовательность:

1. Первыми появляются отёки на веках и лице. Они могут быть малозаметны для самого пациента или окружающих.
2. Постепенно начинают отекать поясничная область и половые органы.
3. Скопление жидкости в подкожно-жировой клетчатке приводит к образованию растяжек (стрий) на коже.
4. У большинства пациентов жидкость скапливается в полостях организма — брюшной (асцит), грудной (гидроторакс), в сердечной сумке (гидроперикард).
5. В наиболее тяжёлых случаях отёк может охватывать все тело. В этом случае он носит название анасарка.

Нефротические отёки рыхлые и легко смещаются. Если слегка надавить на область отёка пальцем, на этом месте образуется ямка, которая сохраняется ещё некоторое время.

При выраженном асците у пациента наблюдаются расстройства пищеварения:

• тошнота и рвота после еды;
• беспричинные поносы;
• вздутие живота.

Если асцит не выражен, можно прощупать печень, увеличенную в размерах за счёт отёка.

Скопление жидкости внутри полости плевры и сердечной сумки приводит к нарастающей одышке. Вначале она появляется лишь при физической нагрузке, а затем и в состоянии покоя.

Выраженные отёки, а также снижение количества гемоглобина (анемия) приводят к развитию дистрофических изменений кожи. Она становится, холодной, сухой и шелушащейся. Внешне пациент выглядит перламутрово — бледным. Ухудшается состояние ногтевых пластин и волос — они становятся тусклыми и ломкими.

На фоне развившейся анемии у пациента учащается сердечный ритм (тахикардия). При прослушивании сердца определяется шум на верхушке сердца. При образовании гидроперикарда тоны сердца при выслушивании становятся глухими. При выслушивании лёгких отмечаются ослабленное дыхания и влажные хрипы.

При перкуссии (выстукивании) грудной клетки обнаруживается расширение границ сердца. Гидроторакс можно определить по притупленному перкуторному звуку над лёгкими (в норме он ясный и звонкий).

По мере того как отеки начинают сходить, определяется атрофия мышц.

Выделяют три варианта течения нефрозов:

1. Эпизодический, или рецидивирующий, вариант встречается примерно в 20% всех случаев нефрозов. Структурные изменения почечной ткани в этом случае минимальны. Рецидивы (обострения) патологического процесса сменяются улучшениями (ремиссиями). Ремиссия может быть сравнительно короткой (несколько месяцев), а может продолжаться годами. Улучшение может наступать самопроизвольно или на фоне медикаментозного лечения. Если у пациента случается 2 обострения в год, говорят о рецидивирующем течении, при трёх и более обострениях — о часто рецидивирующем.
2. Персистирующий вариант течения наблюдается более чем в половине всех случаев нефротического синдрома. Заболевание отличается вялыми клиническими проявлениями наряду с упорным прогрессированием. Даже при интенсивном лечении стойкой ремиссии добиться обычно не удаётся. Спустя 9–10 лет у таких больных формируется хроническая почечная недостаточность.
3. Прогрессирующий вариант отличается быстрым формированием недостаточности функций почек (уже через 1–2 года).

Методы диагностики

Для распознавания нефроза оценивают жалобы пациента и данные объективного исследования. Ведущую роль в диагностике играют результаты лабораторных и инструментальных исследований.

В общем анализе мочи выявляют следующие изменения:

• повышение плотности до 1030–1040 (моча здорового человека имеет удельную плотность 1015–1020);
• появление большого количества лейкоцитов — лейкоцитурия;
• протеинурия — белок в моче более 3,5 г/сутки (в норме его быть не должно);
• появление патологических белковых образований — цилиндров;
• в мочевом осадке появляются кристаллы холестерина и капли жира, что нехарактерно для нормальной мочи.

Крайне редко наблюдается микрогематурия (появление в моче небольшого количества эритроцитов).

В общем анализе крови можно определить характерные изменения:

• повышение СОЭ до 60–80 мм/ч (при норме 10–15 мм/ч);
• снижение количества эритроцитов и гемоглобина — анемия;
• преходящее увеличение количество клеток-эозинофилов (эозинофилия);
• увеличение числа тромбоцитов до 500–600 тыс. (при норме около 250 000).

Пациентам с подозрением на нефроз назначается коагулограмма — исследование свёртывающей системы крови. При нефротическом синдроме возможно повышение свёртываемости крови.

В биохимическом анализе крови определяются:

• снижение белка плазмы менее 60г/л (гипоальбуминемия и гипопротеинемия);
• увеличение содержания холестерина более 6,5 ммоль/л (гиперхолестеринемия);

На электрокардиограмме регистрируется снижение частоты сердечных сокращений и признаки дистрофических изменений сердечной мышцы — нарушения ритма, изменения зубца Т.

УЗИ почек позволяет оценить состояние почечной ткани и кровоснабжение органов.
Для нефроза характерно сохранение размеров почки и отсутствие УЗИ-признаков изменения тканей, изменяется лишь функциональная активность.
На поздних стадиях заболевания формируется так называемая нефротическая сморщенная почка (орган уменьшается в размерах, нарушается его функциональная активность). Кроме того, это исследование поможет выявить возможные сопутствующие заболевания мочевыделительной системы.

Чтобы установить точную причину и механизмы развития нефроза, проводится биопсия почки. Во время исследования обнаруживаются характерные изменения в тканях:

• атрофия эпителиальных клеток канальцев;
• отложение нейтрального жира при липоидном нефрозе;
• отложение амилоида при соответствующем виде нефроза;
• утолщение базальной мембраны (соединительнотканного слоя) в капиллярах без признаков пролиферации (разрастания) клеток;
• в поздних стадиях наблюдается распад эпителия и замещение соединительной тканью.

Диагностикой и лечением синдрома занимается врач-нефролог.

Принципы лечения нефроза

В первую очередь проводится лечение основанного заболевания, приведшего к развитию нефроза. Пациенту необходима госпитализация.

Во время стационарного лечения рекомендована дозированная физическая активность. Недостаток движения может привести к застою крови и образованию тромбов.

Медикаментозная терапия

Выбор медикаментозных средств при нефрозе зависит от вида синдрома и функционального состояния почек.
Обычно применяются следующие группы препаратов:

1. Для возмещения белка плазмы крови применяют капельное внутривенное введение белковых растворов. Эти препараты позволяют увеличить диурез, устранить отеки. Чаще всего используют Альбумин или Реополиглюкин.
2. Для снятия воспалительного процесса и подавления аутоиммунных реакций назначают глюкокортикоидные средства (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон). Эта группа препаратов показана при нефрозах, имеющих аутоиммунную, аллергическую или лекарственную природу. Не рекомендуется применение глюкокортикоидов при тяжёлых инфекциях, диабетическом поражении почек.
3. При неэффективности кортикостероидов пациентам с аутоиммунными заболеваниями показаны цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Эта группа лекарственных средств подавляет патологическую активность иммунной системы. Противопоказаниями служат беременность, инфекционные заболевания.
4. Для улучшения кровообращения в почках, предупреждения образования тромбов и устранения отёков назначают антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил).
5. При наличии у пациента затянувшегося воспалительного процесса, сопровождающегося нефрозом, назначаются противовоспалительные средства (Ортофен, Диклофенак).
6. Симптоматическое лечение включает в себя мочегонные средства — они позволяют уменьшить отеки. С этой целью назначают Фуросемид, Гипотиазид, Верошпирон.

Народные методы лечения

В комплексное лечение нефроза можно включать и народные рецепты.

Для устранения отёков в народной медицине используется настой из листьев и почек берёзы. Он обладает мочегонным и противовоспалительным эффектом. Для приготовления лекарства потребуется 10 берёзовых листочков и столовая ложка почек дерева. Последовательность приготовления такова:

1. Заливают листья и почки кипятком в количестве 250 мл.
2. Тщательно укутывают смесь и настаивают в течение часа.
3. Полученный настой процеживают.

Принимать лекарственное снадобье нужно по 50 мл 4 раза в день перед едой в течение 1 месяца.

При недостаточной выработке мочи (олигурии) берут 25 г плодов фенхеля и заваривают 1 литром воды. Кипятят смесь на водяной бане 2 минуты, дают настояться 10 минут. Отвар принимают трижды в день по 1 стакану.

Чтобы нормализовать функции почек, можно приготовить настой из плодов аниса. Чайную ложку плодов заливают кипятком и оставляют настояться в течение 20 минут. Полученное средство процеживают и выпивают по 50 мл 4 раза в день за 20 минут до еды. Пить настой надо в течение 1 месяца.

Для приготовления мочегонного и противовоспалительного сбора потребуются:

• травы зверобоя — 50г;
• листьев толокнянки — 50г;
• берёзовых почек — 50 г;
• травы полевого хвоща — 40 г;
• кукурузных рыльцев — 40г;
• травы спорыша — 20г;
• цветков душицы — 20г;
• цветков ромашки — 15г;
• вина столового — 50 мл;
• воды — 1 л.

Готовят отвар следующим образом:

1. Все лекарственные травы тщательно смешивают и отбирают 4 столовые ложки сбора.
2. Смесь заливают горячей водой и варят в течение 10 минут.
3. Отвар снимают с плиты и процеживают через марлю.
4. Добавляют в отвар вино.

Принимать состав нужно по половине стакана 4 раза в сутки через 1 час после еды. Курс лечения составляет 3 недели.

Особенности диеты при нефротическом синдроме

Наряду с медикаментозной и фитотерапией, коррекция состояния при нефрозе должна включать в себя соблюдение диеты.

Рацион при нефротическом синдроме должен включать в себя:

• блюда, богатые белком;
• сниженное количество поваренной соли;
• минимальное количество холестерина.

Кроме того, нужно ограничить количество употребляемой жидкости в сутки. Оно должно соответствовать количеству выделенной мочи плюс 200–300 мл.

В меню больного нефрозом нужно включить:

• растительные продукты — зерновые и бобовые культуры;
• нежирные сорта мяса — индейку, постную говядину, курицу без кожи;
• нежирную рыбу;
• кефир и творог с низкой жирностью.

Из рациона исключают:

• солёные блюда и продукты;
• консервированные продукты;
• копчёности;
• жирную пищу;
• алкоголь;
• газированные напитки.

В летние дни рекомендуется устраивать разгрузочные дни. Одни раз в неделю берут 1,5 кг мякоти арбуза и делят на 5–6 приёмов. Это поможет снять нагрузку с почек.

Таблица: Примерное меню на день при нефротическом синдроме

Отзывы пациентов о лечении

Юля,дочке сейчас 3г.3мес., В полтора годика пошли в ясли,до этого абсолютно никогда,ничем не болели,понятное дело что садик и болезни идут рука об руку,и вот в ноябре месяце все 14 деток из группы свалились от очень тяжелой ротовирусной инфекции,выходили из этого состояния очень долго,а спустя какое то время стали замечать припухшие глазки,но дочка много очень пила раньше и врач сказал все нормально,на ночь пить давайте поменьше,при этом абсолютно никаких анализов не назначал,и вот в одно прекрасное утро дочка встала ну ооочень отекшей,я побежала в поликлиннику потребовала направление на анализы,ну тут и началось,белок высокий-больница.Из городской больницы нас отправили в областную больницу. Там мы пролежали 2 месяца,и что самое интересное в ИНФЕКЦИОННОМ отделении.Затем по схеме снижали преднизолоне,и в итоге спустя месяц после полной отмены на ровном месте рецидив.Поехали во Владимир опять и то с чем я там столкнулась,это просто ужас,целая отдельная история.В итоге приняла решение на следующий день поехала в Москву Там меня очень грамотно проконсультировали,выслушали,дали рекомендации и документы на оформление квоты,для прохождения у них обследования.Теперь мы наблюдаемая там.Недавно у нас случился второй рецидив,также спустя месяц после полной отмены преднизолона.Сейчас белок ушел,принимаем пз через день.А 7го июня едем на госпитализацию в НЦЗД для проведения очередного обследования,думаю будут уже подключать цитостатиках.

Мы в 2 года перенесли инфекцию, которая дала сильнейшее осложнение — отказали почки. Попали в больницу в отделение гемодиализа, там дочку вытащили. Но к сожалению, повреждения оказались сильными — развилась хпн. Пока 1 стадия. Мы тоже белок теряем, было до 2 г в сутки. Сейчас на лечении(ренитек) удалось протеинурию снизить до 0,4 г в сутки.

Обращаемся к Вам за рекомендациями по поводу нашей дочери, которой 11 лет. В 2. 5 года у неё обнаружили нефротический синдром, заметили мы это, когда у неё оттекли ноги и веки глаз. Взяли на анализ кровь и мочу, обнаружили нефротический синдром. Тут же прописали преднизон. Для того чтобы убедиться, каков вид нифрита, у неё взяли пункцию почки, результат показал — минимальные изменения. После этого она периодически принимала преднизон. Затем она приняла курс — неорал, затем был принят курс — cytoxan. Сейчас она только принимает преднизон до того, как доходит до ремиссии. Так повторяется несколько раз в году. Обращались к врачу, который лечит травами. В начале как- будто помогло, вошло в ремиссию, но затем заболев ангиной произошёл очередной срыв — большое количество белка в моче и после этого таблетки из трав уже не помогали. Сейчас она опять на преднизоне.

Возможные осложнения и последствия

Прогноз при нефрозе зависит от многих факторов:

• возраста больного;
• причины, вызвавшей патологию;
• клинической симптоматики;
• характера морфологических изменений тканей почек;
• качества проводимого лечения;
• наличия осложнений.

Наиболее благоприятным прогноз бывает при липоидном нефрозе. Эта форма хорошо откликается на лечение глюкокортикоидами и отличается склонностью к самопроизвольным ремиссиям.

При других формах патологии прогноз бывает менее благоприятным. У многих больных через 5–10 лет формируется артериальная гипертензия, нарастают явления почечной недостаточности.

К возможным осложнениям синдрома относятся:

• отёк головного мозга и глазного дна;
• тромбозы сосудов почек и конечностей;
• инфаркт миокарда, тромбоэмболия лёгочной артерии;
• вторичная бактериальная, вирусная или грибковая инфекция;
• воспалительные заболевания органов грудной клетки — пневмония, плеврит, эмпиема плевры (ограниченный гнойник в плевральной полости).

Если у лица призывного возраста нефроз сохраняется в течение трёх месяцев и более и развивается на фоне хронического часто рецидивирующего заболевания, такой призывник подлежит освобождению от военной службы по статье 71 Расписания болезней.

Методы профилактики нефрозов

Специфических методов профилактики нефротического синдрома не разработано. Чтобы избежать развития этой патологии, рекомендовано придерживаться следующих правил:

1. Тщательно и своевременно лечить болезни, которые способны вызвать нефротический синдром.
2. Избегать переохлаждений.
3. Дозировать физическую нагрузку, избегая переутомления.
4. Воздерживаться от контактов с источником инфекции.

Пациентам с уже установленным диагнозом следует соблюдать специальную диету для предупреждения рецидивов. Таким людям необходимо регулярное наблюдение у врача-нефролога с контролем анализов мочи. При необходимости врач назначит плановый курс лечения.

Отличия нефротического и нефритического синдромов

Для установки достоверного диагноза и разработки эффективной тактики лечения необходимо различать нефротический и нефритический синдромы.

Оба состояния наблюдаются при болезнях почек, но имеют существенные различия в симптоматике и лечении.

Различия можно определить уже на стадии расспроса пациента и сбора анамнеза (истории заболевания). Нефротический синдром развивается после перенесённых тяжёлых инфекций, постепенно прогрессирует и переходит в хроническую форму. Развитие нефритического синдрома происходит намного быстрее. Он может быть вызван любой инфекцией.

Анемия наблюдается при обоих видах патологии. Однако имеются существенные различия в других показателях крови.

Различия лабораторных и инструментальных показателей при нефритическом и нефротическом синдроме представлены в таблице.

Таблица: дифференциальная диагностика нефротического и нефритического синдрома

Отдельным вопросом является гломерулонефрит — воспалительное заболевание почек, при котором оба синдрома могут развиваться одновременно. Это может существенно затруднять дифференциальную диагностику.

Лечение нефроза в первую очередь должно быть направлено на устранение причины. Прогноз зависит от состояния пациента, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний и качества лечения. Пациенты с установленным диагнозом нефротического синдрома нуждаются в регулярном наблюдении нефролога и периодическом плановом лечении. Чтобы предупредить рецидив заболевания, необходимо придерживаться диеты, избегать физических нагрузок и переохлаждения.